Retinopatía del prematuro con presentación atípica / Retinopathy of prematurity with atypical presentation

La retinopatía de la prematuridad es una enfermedad dinámica vasoproliferativa de la retina inmadura postnatal que afecta a los bebés prematuros. Cuando aparecen signos de atipicidad en su diagnóstico o evolución deben descartarse otras entidades vasculares de la retina, que generalmente tienen un trasfondo genético y semejan o coexisten con dicha entidad. Se presenta un caso con características de Retinopatía del prematuro y algunos signos de atipicidad. Se describe su manejo y evolución, así como una breve descripción de las entidades que conforman el diagnóstico diferencial(AU)

Retinopathy of prematurity is a dynamic vasoproliferative disease of the immature postnatal retina that affects premature babies. When signs of atypicality appear in its diagnosis or evolution, other vascular entities of the retina must be ruled out, which generally have a genetic background and resemble or coexist with said entity. We present a case with characteristics of Retinopathy of prematurity and some signs of atypicality. Its management and evolution are described, as well as a brief description of the entities that make up the differential diagnosis(AU)

Retinoblastoma: una presentación tardía y atípica / Retinoblastoma: late-onset and atypical presentation

El retinoblastoma es el tumor intraocular maligno más frecuente en la niñez y representa alrededor del 4 por ciento de todos los cánceres de esta etapa de la vida y menos del 1 por ciento en general. Este reporte describe la presentación tardía de retinoblastoma en forma de panuveítis en un adolescente de 11 años, diagnosticado inicialmente como toxocariasis ocular. Esta enfermedad es rara en pacientes mayores de 8 años, pero tiene que ser incluida como diagnóstico diferencial. El diagnóstico tardío o erróneo constituye un riesgo para la vida y peor pronóstico visual(AU)

Retinoblastoma is the most common malignant intraocular tumor in childhood, representing about 4 percent of all cancers at that stage of life and 1 percent in general. A description is provided of a late-onset panuveitic retinoblastoma in an 11-year-old male patient initially diagnosed with ocular toxocariasis. The disease is rare in people over 8 years of age, but it should be included in the differential diagnosis. Late or mistaken diagnosis constitutes a risk to life and a worse visual prognosis(AU)

Carcinomas renales múltiples como manifestación inicial del Síndrome de Von Hippel Lindau. Presentación de caso / Multiple renal carcinoma as a clinical manifestation of Von Hippel Lindau Syndrome. Case presentation

Introducción: El Síndrome de Von Hippel Lindau es una afección neoplásica multisistémica, heredada de manera autosómica dominante y con alta penetrancia. Su expresividad clínica es muy diversa,oscilando la incidencia entre 1/35000 y 1/36000 nacidos vivos. Esta enfermedad usualmente se diagnostica entre los 20 y 30 años, pero los síntomas pueden aparecer en la infancia. La lesión clínica inicial más común y precoz es el hemangioblastoma de la retina y/o del sistema nervioso central. Objetivo: Presentar un caso de un paciente con carcinomas renales múltiples como manifestación inicial de un Síndrome de Von Hippel Lindau. Presentación del Caso: Paciente masculino de 59 años, con antecedentes de salud, quien acude a urgencias por cuadro febril de 3 días de evolución, que fue interpretado como Dengue; se le realizó, dentro de los complementarios, ultrasonido abdominal, donde se descubrió masa sólida a nivel del polo superior del riñón derecho, asociado a existencia de otra en polo inferior de este mismo riñón, así como de 2 más en el contralateral. Además, se encontraron varios quistes pancreáticos y 2 renales izquierdos corticales. El paciente fue intervenido quirúrgicamente; se corroboró el diagnóstico de carcinomas renales de células claras. El examen oftalmológico reveló la presencia de un hemangioblastoma retiniano derecho; en tanto la tomografía computarizada simple de cráneo y la resonancia magnética espinal no mostraron alteraciones. Conclusiones: Este síndrome es una rara, pero grave afección genética, caracterizada por un alto riesgo de desarrollar enfermedades neoplásicas, lo que hace que sea aún más importante conocerlo, para poder identificar y tratar a tiempo sus temidas complicaciones(AU)

Introduction: Von Hippel Lindau Syndrome is a multisystem neoplastic affection, which is inherited as an autosomal dominant trait, with high penetrance. Its clinical expressivity is very diverse, ranging its incidence between 1/35000 and 1/36000 born alive. This disease is usually diagnosed between the 20 and 30 years of age, but its symptoms can appear in childhood. The most common and early initial clinical lesion is the hemangioblastoma of the retina and/or central nervous system. Objective:To present a case of a patient with multiple renal carcinoma as initial manifestation of Von Hippel Lindau Syndrome. Case presentation: 59 years old male patient with a history of good health who comes to the Emergency Room because of febrile clinical state of 3 days´ evolution, that was interpreted as dengue. Abdominal ultrasound was included in the complementary studies, in which a solid mass at level of upper pole of right kidney was observed, associated with the existence of another one in lower pole of the same kidney, as well as two others in contralateral. Also, multiple pancreatic cysts and two left cortical renal ones were found. The patient underwent surgery, and the diagnosis of clear cells renal carcinoma was corroborated. The ophthalmological exam revealed the presence of a right retinal hemangioblastoma whereas the plain skull CT-scan, and the magnetic resonance imaging of the lumbar spine did not show any alterations. Conclusions:This syndrome is a rare, but a serious genetic affection, characterized by a high risk to develop neoplastic diseases; that´s one reason why it is very important to know about it in order to identify, and treat its feared complications in time(AU)

Nuevo esteroide tópico en el tratamiento del edema macular / New topical steroid for the treatment of macular edema

El pilar principal de tratamiento de las inflamaciones oculares tanto postquirúrgicas como endógenas, se basa en el uso de esteroides. Aunque estos medicamentos son efectivos, su empleo no está exento de riesgos como la hipertensión ocular y la aceleración de la formación de la catarata, principalmente en el caso de los esteroides más fuertes como la prednisolona y la betametasona. Esta revisión estuvo encaminada a la profundización del conocimiento sobre la bioquímica y el desarrollo del difluprednate, nueva droga esteroidea sintética de alta potencia, cuyo uso está aprobado por la Food and Drug Administration FDA para el tratamiento del edema macular después de la cirugía del segmento anterior. Se analizaron algunos aspectos de este medicamento off-label como la farmacocinética, el metabolismo, la distribución ocular del medicamento y utilidad en las fases I, II y III de ensayos clínicos sobre su utilización en pacientes con inflamaciones posoperatorias, tanto del segmento anterior como posterior y con uveítis anterior

The main pillar of the treatment of both the postsurgical and endogenous eye inflammations is based on the use of steroids. Although these drugs are effective, their use has risks such as ocular hypertension and accelerated formation of cataracts, fundamentally in the case of stronger steroids such as prednisolone and betamethasone. This review was aimed at expanding the knowledge on biochemistry and the development of difluprednate, a new highly potent synthetic steroidal drug that has been approved by the Food and Drug Administration FDA to treat macular edema after the anterior segment surgery. Some aspects of this off-label drug were analyzed such as pharmacokinetics, metabolism, ocular distribution of drug and usefulness in phases I, II and II of clinical assays on the use of these drugs in patients with postoperative inflammations both in the anterior and the posterior segments and with anterior uveitis

Evaluación y conducta recomendada en presencia de precursores vítreorretinianos del desprendimiento de retina / Evaluation and recommended behavior in presence of vitreous retinal precursors of the retinal detachment

Los cambios y las variaciones anatómicas vítreorretinianas predisponen al desprendimiento de retina regmatógeno, por lo que su conocimiento es de vital importancia para el tratamiento adecuado de los pacientes. Por ello se decidió realizar una revisión acerca de los elementos más importantes al respecto, con el objetivo de actualizar los conocimientos existentes sobre el tema. Estos precursores comprenden tres entidades que, por su fisiopatología, pueden estar presentes en la historia natural de esta afección: Desprendimiento de vítreo posterior, degeneraciones periféricas y desgarro de retina (sintomáticos y asintomáticos). Además, algunas situaciones de riesgo como la cirugía de catarata, la capsulotomía posterior con YAG-láser, los traumatismos y la miopía alta pueden favorecer también al desprendimiento de retina. Estos precursores, por lo general, se hacen más evidentes después de los 40 años, sin predilección por sexo o características raciales y están muy relacionadas con cambios vítreos o su licuefacción. El conocimiento básico y actualizado de estas entidades, así como de los factores de riesgo asociados al desprendimiento de retina es importante para el adecuado manejo y el control de las complicaciones. En la revisión se describen con claridad los pilares fundamentales para el diagnóstico y tratamiento de este tipo de situaciones clínicas

The changes and the vitreous retinal anatomical variations predispose to rhegmatogenous detachment of the retina, so knowing them is very important for the adequate treatment of patients. Therefore, it was decided to make a review on the most important elements, with the objective of updating the existing pieces of knowledge on the topic. These precursors include three entities that, because of their physiopathology, can be present in the natural history of this illness: detachment of posterior vitreous, peripheral degeneration and retinal tear (symptomatic and asymptomatic). Additionally, some risk situations such as cataract surgery, posterior capsulotomy with YAG-laser, traumas and high myopia may also favor the retinal detachment. These precursors became more evident after the 40's, without sex or race preferences, and they are closely related to vitreous changes or to their liquefaction. The basic updated knowledge about these illnesses as well as the risk factors associated to the retinal detachment is important to adequate management and control of complications. The review clearly described the fundamental pillars in diagnosis and treatment of this type of clinical situations

Metástasis coroidea de un carcinoma de mama / Choroidal metastasis of a breast carcinoma

Se presenta una paciente de 55 años de edad con diagnóstico de carcinoma ductal infiltrante grado II multicéntrico de mama izquierda. Esta refiere pérdida del hemicampo temporal del ojo izquierdo. A través de la oftalmoscopia binocular indirecta se le diagnosticó una lesión metastásica coroidea y se corroboró por ultrasonido ocular. Se le realizó tratamiento quirúrgico del tumor primario, además de poliquimioterapia, terapia hormonal y radioterapia local externa a la lesión coroidea. A los seis meses de tratamiento hubo regresión total de la lesión con recuperación de la visión a 20/20, valor inicial al diagnóstico de la enfermedad.

The case of a 55-year-old woman with diagnosis of multinodular Grade II ductal infiltrating carcinoma in left breast was presented in this article. She presented with temporal visual field defect in her left eye. A choroidal metastatic tumor was diagnosed by indirect binocular ophthalmoscopy, confirmed by ocular echography. The primary tumor was removed by surgery and the choroidal lesion was treated with systemic chemotherapy, hormonal therapy and external beam radiation therapy. Six months after the treatment, the choroidal metastasis showed complete regression, and the best visual acuity of 20/20 was recovered, which was the initial value at the diagnosis of disease.

Osteoma coroideo secundario a trauma ocular / Choroidal osteoma secondary to ocular trauma

El osteoma coroideo es un tumor benigno, óseo y fue descrito por primera vez en 1978 por Gass y otros. Generalmente es unilateral, de localización juxtapapilar y más frecuente en mujeres adultas jóvenes. Presenta una etiología desconocida pero se asocian diferentes factores como: procesos inflamatorios, malformaciones congénitas, alteraciones hormonales y traumas oculares entre otros. Se presenta una paciente del sexo femenino, de 54 años de edad, con antecedentes patológicos personales de fibromialgia reumática (osteoartritis y osteoporosis) e hipertensión arterial. En los antecedentes oftalmológicos presentaba miopía leve y retinopatía arteriolosclerótica. La paciente refiere que sufrió un accidente de tránsito y recibió lesiones contusas en miembros y región periocular. A partir de ese momento comenzó con mala visión del ojo derecho y acude a nuestro servicio seis meses después. Se le realizó examen oftalmológico y los datos positivos en el ojo derecho fueron una agudeza visual de 0,4, con corrección alcanzaba 1,0 y al fondo de ojo se detecta estreches vascular, desprendimiento de vítreo posterior incompleto y una lesión blanquecina naranja de tres diámetros papilares en polo posterior que involucraba arcada temporal inferior con borde bien definidos. Se realizó angiografía que mostró hiperfluorescencia mantenida y no neovascularización; la tomografía de coherencia óptica reveló un halo de desprendimiento de retina seroso a su alrededor. El ultrasonido destaca una imagen ecogénica de alta reflexividad que involucra coroides con silencio acústico posterior. El osteoma constituye una patología no muy frecuente, cuyo diagnóstico es imagenológico, y se destaca el hecho de ser secundario a un trauma ocular.

The choroidal osteoma is a benign bony tumor described for the first time in 1978 by Gass and collaborators. It is generally unilateral, with juxtapapillary localization and more frequent in young adult females. It presents unknown etiology, but it is associated to different factors as inflammatory processes, congenital malformations, hormonal alterations and ocular traumas among others. The patient was a 54 year-old woman with a personal history of rheumatic fibromyalgia (osteoarthrosis and osteoporosis) and hypertension. Her ophthalmological antecedent showed myopia and arteriolosclerotic retinopathy. At the beginning of the year, she suffered a traffic accident and was injured in her limbs and periocular region. After this, she began feeling blurred vision of the right eye and she went to our service 6 months later. She was performed an ophthalmologic exam. It was found that the right eye had visual acuity of 0.4, and after correction it reached 1.0 .Funduscopy revealed vascular thinness, incomplete posterior vitreous detachment, and a white-orange lesion of 3 papillary diameters that involved inferior temporary arcade with well-defined borders. An angiography was performed, which showed sustained hyperfluorescence and non neovascularization; and the optic coherence tomography revealed a halo of serous retinal detachment. Additionally, the ocular ultrasound yielded a high reflectivity echogenic image that involves choroids with posterior acoustic shadow. It is for this reason that we affirm the traumatic etiology of the lesion. This is a rare pathology that should be diagnosed by imaging techniques. Notably, it is secondary to an ocular trauma.

Tumor vasoproliferativo de retina.: Reporte de dos casos / Vasoproliferative retinal tumor.: Report of two cases

El tumor vasoproliferativo de retina es una condición rara y benigna que presenta una lesión exudativa de retina periférica. La lesión puede ser clasificada en primaria (idiopática) o secundaria a otros procesos oculares. Las opciones terapéuticas incluyen observación, crioablación tisular, fotocoagulación láser, remoción quirúrgica mediante vitrectomía, terapia fotodinámica y braquiterapia epiescleral con isótopos radioactivos, asociadas o no al uso de antiangiogénicos o antiinflamatorios, siendo la elección de la modalidad de manejo particular en cada caso. Presentamos dos casos en pacientes femeninas portadoras de esta condición de los que describimos las características más importantes del cuadro clínico, retinografías, angiografía fluoresceínica y ecografía, así como el manejo y curso evolutivo-terapéutico.

Vasoproliferative retinal tumor is a rare and benign condition that presents as an exudative lesion in the peripheral retina. The lesion can be classified in primary (idiopathic) or secondary to other ocular processes. Therapeutic options include observation, cryotherapy, laser photocoagulation, surgical removal by pars plana vitrectomy, photodynamic therapy and epiescleral brachytheraphy with radio-active isotopes associated or not to the use of anti-angiogenic or anti-inflammatory drugs. The selection of a particular management modality depends on the type of case. Two female patients affected with this condition were presented; the most important characteristics in their clinical pictures, as well as the results of other tests as retinography, fluorescent and ICG angiography and echography were described. The management and the therapeutical and evolutive course of both patients were also discussed.

Síndrome isquémico ocular / Ocular ischemic syndrome

El síndrome isquémico ocular es caracterizado por síntomas y signos oculares secundarios a la estenosis severa y prolongada ipsilateral de la arteria carótida interna extracraneal o de la arteria carótida común, ocasionalmente, se ha asociado a la oclusión de la arteria oftálmica. En general, se considera un diagnóstico poco usual y constituye la tercera causa más común de glaucoma neovascular con pobre pronóstico visual. Hallazgos oculares incluyen disminución progresiva de la visión, inflamación del segmento anterior, neovascularización del iris y del ángulo iridocorneal, glaucoma neovascular y retinopatía por hipoperfusión periférica. Describimos un paciente con severa estenosis carotídea ipsilateral y disminución progresiva de la visión por la isquemia ocular. Se realiza una revisión sobre el manejo de esta condición tan controversial

Ocular ischemic syndrome is characterized by ocular symptoms and signs that are secondary to prolonged and severe ipsilateral stenosis of extracranial internal carotid artery or of the common carotid artery; occasionally, ipsilateral ophthalmic artery obstruction can also be responsible. It is generally considered as an unusual diagnosis, and the 3rd most common cause in neovascular glaucoma with poor visual prognosis. Ocular findings include gradual onset of decreased vision, inflammation of the anterior segment, iris and iridocorneal angle neovascularization, neovascular glaucoma and peripheral hypoperfusion retinopathy. Here is a patient with l severe ipsilateral carotid stenosis and progressive visual loss due to ocular ischemia. A literature review on the best management of this so controversial condition was made

Edema quístico macular diagnosticado por tomografía de coherencia óptica en pacientes operados de catarata / Cystoid macular edema diagnosed with optical coherente tomography in patients operated on from cataract

OBJETIVOS: Describir la frecuencia de edema quístico macular diagnosticado por tomografía de coherencia óptica en pacientes operados de catarata senil en el Instituto Cubano de Oftalmología "Ramón Pando Ferrer", de diciembre 2006 a febrero 2007. MÉTODOS: Se realizó un estudio descriptivo, prospectivo en 108 ojos de 94 pacientes operados, a los que se les realizó un examen con el Stratus OCT 3000 de Zeiss Meditec AG. RESULTADOS: El 20,3 por ciento de los pacientes presentó edema quístico macular. El 59,1 por ciento de pacientes con edema quístico macular no manifestaron sintomatología alguna. Existió mayor probabilidad de desarrollar edema quístico macular cuando ocurrieron complicaciones durante la cirugía. Se observó por biomicroscopia del polo posterior, quistes intrarretiniales perifoveolares en el 81,8 por ciento de los operados, y una relación inversamente proporcional entre el grosor macular y la agudeza visual alcanzada. CONCLUSIONES: Un número apreciable de pacientes con edema quístico macular fueron diagnosticados por tomografía de coherencia óptica. Se presentó de manera asintomática en la mayoría de los pacientes. Existe mayor probabilidad de desarrollar edema quístico macular cuando ocurren complicaciones durante la cirugía, en especial la ruptura de la cápsula posterior con vitreorragia. Los cambios morfológicos que se presentan en estos pacientes determinan que exista una relación inversamente proporcional entre el grosor macular y la agudeza visual alcanzada.

OBJECTIVES: To describe the frequency of cystoid macular edema diagnosed with optical coherence tomography in patients operated on from senile cataract at "Ramón Pando Ferrer" Cuban Institute of Ophthalmology in the period from December 2006 to February 2007. METHODS: A prospective and descriptive study of 106 eyes from 94 surgical patients was conducted; they were examined with Zeiss Meditec AG Stratus OCT 3000. RESULTS: Of the total number of patients, 20,3 percent presented with cystoid macular edema. No symptoms were felt by 59.1 percent of patients with this edema. It was more likely to develop cystoid macular edema when there were complications at surgery. Posterior pole biomicroscopy allowed observing perifoveal intraretinal cysts in 81, 8 percent of the operated patients and an inversely proportional relation between macular thickness and final visual acuity. CONCLUSIONS: A sizeable number of patients with cystoid macular edema were diagnosed with optical coherence tomography. This disorder occurred asymptomatically in most of patients. It was more likely to develop cystoid macular edema when complications occurred during the surgery, particularly the rupture of posterior capsule with vitreous hemorrhage. The morphological changes in patients with cystoid macular edema determine inversely proportional relations between macular thickness and final visual acuity.

La tomografía de coherencia óptica en el diagnóstico de enfermedades de la retina y el nervio óptico / Optic coherence tomography in the diagnosis of the retina and optic nerve diseases

El autor principal hace una exposición sobre los principales métodos imagenológicos en la oftalmología y sus fundamentos, en especial de la tomografía óptica coherente con el equipo Stratus 3000. Con su colectivo de autores presenta una galería de imágenes de la tomografía óptica coherente acompañadas de imágenes de fondo de ojo y los campos visuales, de más de 500 pacientes con diversas enfermedades de retina y nervio óptico, lo que constituye el primer atlas cubano sobre esta entidad.

The main author exposes the main imaging methods used in ophthalmology and their foundations, specially the optic coherence tomography with the Stratus 3000 equipment. Together with the other authors, he presents a gallery of images of the optic coherence tomography accompanied with images of the fundus oculi and the visual fields of more than 500 patients with different diseases of the retina and optic nerve, which constitute the first Cuban athlas on this entity.